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SMA(脊髄性筋萎縮症)の情報サイト

監修:
兵庫医科大学医学部小児科学教室 臨床准教授
下村英毅 先生

呼吸障害への対処

呼吸に使う筋肉の力が弱くなっていると、肺で十分酸素を取り込めず、二酸化炭素を排出できなくなります。
それにより、特に夜間に十分な呼吸ができなくなる場合があり、夜によく眠れない、何度も目覚める、昼間の眠気などの症状があらわれることがあります。
また、咳をする力も弱くなるため、痰を出しにくくなります。

●咳や痰を出しやすいよう助ける(気道クリアランス)
自分の力でうまく咳ができないとき、痰をうまく出せないときは、胸やお腹を圧迫して咳や痰を出しやすくします(「気道クリアランス」といいいます)。手で圧迫する方法のほか、圧力を使って呼吸をサポートする機械を使って行う方法があります。

イメージ:呼吸障害への対処
イメージ:呼吸障害への対処

●人工呼吸を行う
呼吸の苦しい状態が続く場合は、鼻や口にマスクを装着して空気を送り込む方法や、気管切開をして気管にチューブを挿入して人工呼吸を行う方法があります。

イメージ:鼻にマスクを装着している様子

食事摂取障害、嚥下障害への対処

SMAの患者さんでは飲み込む力が弱く、栄養を十分に摂取できなかったり、食べ物や飲み物が気管に入ってしまってむせたりすること(誤嚥:ごえん)があります。
むせずに食べ物や飲み物を飲み込めているか、十分な唾液とともに飲み込んでいるかを検査で評価することもあります。

正しく飲み込めていない(嚥下障害)場合や、栄養状態が悪い場合は、鼻の穴から胃まで栄養チューブを入れ、そこから栄養剤を注入する「経鼻栄養」や、腹部に穴を開けて栄養チューブを通し、胃に直接食べ物(栄養剤)を流し入れる「胃ろう」という方法をとることがあります。

飲み込む力が弱い場合のケア

脊柱側弯(背骨が曲がること)の治療

SMA患者さんは脊柱のまわりの筋力が弱くなっているため、背骨が変形しやすく、曲がりやすくなります(脊柱側弯:せきちゅうそくわん)。また、成長するにつれ、背骨の変形が進行することがあります。
背骨の変形が進行すると肺活量が減少し、呼吸機能が低下するだけではなく、日常生活の動作にも大きく影響する場合があります。
そのため、背骨を固定する装具を用いたり、手術(脊柱固定術)をすることがあります。

背骨が曲がってしまった場合の装具・手術