SMAの病型
SMAは「発症する時期」、「最終的に到達できる最も高い運動機能」によって4つの病型に分けられます。
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SMAの運動機能によるタイプ
SMAの4つの病型とは別に、運動機能の状態によって、支えなしで座れない患者さんは「Non-sitter」、支えなしで座れる患者さんは「Sitter」、歩行できる患者さんは「Walker」と呼ばれています。
それぞれのタイプに合わせた補装具などの使用や運動やリハビリテーションが推奨されます。
SMA未治療の自然経過
SMA未治療の自然経過では、病型によって発症や病態進行のパターンが異なります。
小児期に発症するⅠ型の場合は①、Ⅱ型の場合は②、Ⅲ型の場合は③のパターンがよく見られます。
※ 個人差がありこの限りではありません。
病勢進行のパターン(イメージ図)[1]
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Sumner CJ, Crawford TO. J Clin Invest. 2018; 128(8): 3219-3227より改変